Aipe ti ẹjẹ pupa
Haemoglobin deede jẹ awọn ẹwọn amuaradagba mẹrin (agbaye), ti ọkọọkan wọn ni nkan ṣe pẹlu iṣeduro ti o nwaye-atẹgun-iṣan - heme. Awọn oriṣiriṣi meji ti awọn agbaiye - Alpha ati beta globins. Ti o ba ṣọkan ni awọn paila, wọn n ṣe ikaba ti hemoglobin. Ṣiṣẹpọ awọn oriṣiriṣi oriṣiriṣi oriṣiriṣi bakanna jẹ iwontunwonsi, nitorina wọn wa ni iwọn to ni deede ni ẹjẹ. Pẹlu thalassemia, iyasọtọ ti alpha- tabi betaglobins ti wa ni idilọwọ, eyi ti o nyorisi idilọwọ ni iṣelọpọ ti iṣan pupa. O jẹ aini aini pupa ni ẹjẹ ti o nyorisi idagbasoke ti ẹjẹ ati awọn aami miiran ti thalassemia.
Awọn oriṣi akọkọ meji ti thalassemia:
- beta-thalassemia - ni nkan ṣe pẹlu o ṣẹ ti beta-chain production globin;
- Alpha-thalassemia - jẹ eyiti o ṣẹ si awọn iyọda ti awọn ẹda alẹ ti alẹ. Awọn arun mejeeji ni nọmba ti awọn subtypes, yatọ si ni idibajẹ. Alfa-thalassemia ni gbogbo awọn fọọmu rẹ ni ipa ti o rọrun julọ.
Awọn ọna mẹta ti beta-thalassemia: kekere thalassemia, agbedemeji thalassemia ati nla thalassemia. Awọn aami aisan ti kekere thalassemia ni o kere ju, ṣugbọn awọn ti o ni awọn jiini aibajẹ ni ewu lati gbe wọn si awọn ọmọ wọn ni apẹrẹ ti o buru ju. Awọn ayẹwo ti beta-thalassemia ti wa ni aami-gbogbo agbala aye, ṣugbọn o jẹ wọpọ julọ ni Mẹditarenia ati awọn orilẹ-ede ti Aringbungbun East. O fere to 20% ti awọn eniyan ti awọn agbegbe wọnyi (diẹ sii ju 100 milionu eniyan) ni ẹdọ thalassemia. O jẹ itankalẹ ti arun yi ni awọn orilẹ-ede Mẹditarenia ti o salaye orukọ rẹ ("thalassemia" tumo si bi "Mediterranean Anemia").
Awọn idanwo ẹjẹ
Awọn alaisan pẹlu kekere beta-thalassemia maa nro deede ati ki wọn ma ṣe aisan. Ni igbagbogbo, a ma wa nipasẹ ijamba ni idanwo ẹjẹ gbogbogbo. Aanu ẹjẹ ti o yẹra ni awọn alaisan. Aworan aworan ti ẹjẹ jẹ irẹjẹ ti o dabi iwọn ailera ailera ti o gbooro pupọ. Sibẹsibẹ, iṣeduro afikun jẹ ki o ṣee ṣe lati yọ ifarahan aiṣedeede ti ijinlẹ yii jade. Ni igbejade ti o ti fẹrẹwọn iyasọtọ titobi to pọju ti awọn ẹya ara ti ẹjẹ ti han.
Àsọtẹlẹ
Ọmọde ti o ni kekere beta-thalassemia n dagba ni deede ati ko nilo itọju, ṣugbọn o le ni predisposed si ẹjẹ ni ojo iwaju ti o jina, fun apẹẹrẹ, nigba oyun tabi nigba awọn àkóràn. Beta-thalassemia kekere ṣe ipa kan bi idaabobo aabo lodi si ibajẹ. Eyi le ṣafihan idiyele giga ti thalassemia ni Aringbungbun oorun. Ti o tobi beta-thalassemia waye nigba ti ọmọ ba jogun awọn jiini aiṣedede ti o ṣe pataki fun sisopọ ti beta-globin lati ọdọ awọn obi mejeeji, ati pe ara rẹ ko ni beta-globin ni iye deede. Ni akoko kanna kolaginni ti awọn ẹwọn alpha ko bajẹ; wọn ṣe awọn itọsi ti ko ni itọsi ninu erythrocytes, bi abajade eyi ti awọn ẹjẹ wọnyi dinku ni iwọn ati ki o di didi ni awọ. Awọn igbesi aye erythrocytes bẹẹ ko din deede, ati idagbasoke awọn tuntun ni a dinku. Gbogbo eyi nyorisi àìdá ẹjẹ. Ṣugbọn, iru ẹjẹ yii, bi ofin, ko farahan titi o fi di ọdun mẹfa, niwon ni awọn osu akọkọ ti igbesi-aye pupa ti a npe ni pupa ara-inu ni o ni ipa ninu ẹjẹ, eyi ti a ti rọpo rẹ laipẹ nipasẹ hemoglobin ti ara.
Awọn aami aisan
Ọmọde ti o ni itọju ti o tobi kan ti n ṣaisan, o jẹ apathetic ati bia, o le lọ silẹ ni idagbasoke. Iru awọn ọmọde le ti dinku gbigbona, wọn ko ni itọju, wọn bẹrẹ lati rin pẹ. Ọmọkunrin aisan ko le ṣaakiri ẹjẹ ti o pọju ti o tẹle pẹlu awọn ailera ti o tọ:
- oju-ọna oju-ara aṣoju (oju ti a npe ni Mongoloid);
- awọn ayipada ti o jẹ ninu awọn egungun - aami ti a npe ni "irun ori-awọ" (aisan ti o ni aṣera) ti o ni nkan ṣe pẹlu hyperplasia egungun ti egungun jẹ ipilẹṣẹ;
- awọn okunkun ati awọn egungun egungun.
Thalassemia jẹ aisan ti ko ni itọju. Awọn alaisan ni ipalara lati awọn iṣọn-ẹjẹ ni gbogbo aye. Awọn ọna igbalode ti itọju le fa gigun aye alaisan. Ilana fun itọju ti o tobi beta-thalassemia ni awọn igbesẹ ẹjẹ deede. Lẹhin ti okunfa, a fun ni alaisan ni ifunni ẹjẹ, nigbagbogbo a yara ni ọsẹ 4-6. Idi ti iru itọju naa ni lati mu iye owo wa pọ; awọn ẹjẹ (aifọwọlẹ ti agbekalẹ ẹjẹ). Pẹlu iranlọwọ ti awọn iyipada ẹjẹ, iṣakoso lori ẹjẹ ẹjẹ ti pese, eyi ti o fun laaye ni ọmọ lati se agbekale deede ati idilọwọ awọn idibajẹ ti awọn egungun. Iṣoro akọkọ ti o ni ibatan pẹlu awọn iṣan ẹjẹ pupọ jẹ ipilẹ irin ti o pọ, ti o ni ipa ti o ni ipa lori ara. Excess irin le ba ẹdọ, okan ati awọn ara miiran.
Itoju ti inxication
Lati ṣe imukuro inxication, intravenously injected drug deferoxamine. Maa ṣe apejuwe awọn infusions mẹjọ ti o ni ipalara fun ọdun mẹfa ni ọsẹ kan. Lati mu igbesẹ ti o pọ ju irin lọ, ohun ti o jẹ ti iṣan ti Vitamin C tun ni a ṣe iṣeduro. Ipo yii jẹ ẹru ti o lagbara fun alaisan ati awọn ayanfẹ rẹ, nitorina ko jẹ ohun iyanu pe awọn alaisan nigbagbogbo ko ni ifojusi si awọn ilana itọju deede. Iru itọju ailera naa ṣe alekun igbesi aye fun awọn alaisan pẹlu opo beta-thalassemia, ṣugbọn ko ṣe arowoto rẹ. Iwọn diẹ ninu awọn alaisan nikan ni o ni ewu si ọdun 20, awọn asọtẹlẹ fun wọn jẹ aibajẹ. Bíótilẹ itọju ti nlọ lọwọ, awọn ọmọde iru iru thalassemia ko ni igbadun. Afihan loorekoore ti thalassemia ni ilọsiwaju ti awọn ọmọde, pẹlu pẹlu ikojọpọ awọn ẹjẹ pupa ninu rẹ, ti o fi ẹjẹ silẹ, eyi ti o ṣe afikun ẹjẹ. Lati ṣe abojuto awọn alaisan pẹlu thalassemia, wọn ma n ṣe igbadun lati yọ kuro ni splenectomy. Sibẹsibẹ, ninu awọn alaisan ti o ti ṣẹ splenectomy, iṣoro ti o pọ sii si ipalara pneumococcal. Ni iru awọn iṣẹlẹ bẹẹ, a ṣe iṣeduro ajesara tabi awọn oogun egbogi prophylactic ni gbogbo ọjọ. Ni afikun si kekere ati nla beta-thalassemia, nibẹ tun jẹ alabọde beta-thalassemia ati alpha-thalassemia. Iwadii ti awọn aboyun pẹlu awọn ami ti kekere thalassemia ṣe afihan ifarahan awọn apẹrẹ ti arun ni inu oyun naa. Ọna mẹta kan wa ti beta-thalassemia, ti a mọ ni agbedemeji beta-thalassemia. Yi arun ni idibajẹ wa laarin awọn iwọn kekere ati nla. Ni awọn alaisan pẹlu iṣedede thalassemia, ipo pupa ni ẹjẹ ti dinku, ṣugbọn to lati gba alaisan laaye lati ṣe igbesi aye deedea. Awọn alaisan yii ko nilo awọn imun ẹjẹ, nitorina wọn wa ni ewu ti o pọju ti awọn iloluran ti o pọ pẹlu irin to pọ ninu ara
Àsọtẹlẹ
Orisirisi awọn oriṣi ti alpha-thalassemia. Ni akoko kanna, ko si iyasoto pipin si awọn iwọn nla ati kekere. Eyi jẹ nitori pe awọn oriṣiriṣi oriṣiriṣi oriṣiriṣi ẹda lodidi fun awọn iyasọtọ ti awọn ẹwọn alpha alphabin ti o ṣe apẹrẹ ẹjẹ pupa.
Arun ikun
Bibajẹ aisan naa da lori iye ti awọn jiini mẹrin ti o ṣeeṣe. Bi o ba jẹ pe ọkan kan ti ni ikolu, ati awọn mẹta miiran jẹ deede, alaisan maa n ko awọn ohun ajeji pataki ninu ẹjẹ. Sibẹsibẹ, pẹlu ijatil ti awọn jiini meji tabi mẹta n ṣaisan pọ. Bi beta-thalassemia, alpha thalassemia jẹ wopo ni awọn agbegbe ti o jẹ opin fun ibajẹ. Aisan yii jẹ aṣoju ti Guusu ila oorun Iwọ Asia, sugbon o jẹ toje ni Aarin Ila-oorun ati Mẹditarenia.
Awọn iwadii
Awọn ayẹwo ti alpha-thalassemia ti da lori awọn esi ti idanwo ẹjẹ. Arun naa wa pẹlu ẹjẹ ẹjẹ ti o nira. Ni idakeji si beta-thalassemia, pẹlu alpha-thalassemia ko si ilosoke ninu hemoglobin HA2. Ti o tobi beta-thalassemia le ṣee wa ṣaaju ki o to ibimọ. Ti, lori ipilẹ-itan tabi awọn abajade ti ayewo ti a ṣe ayẹwo, obinrin naa jẹ eleru ti awọn pupọ fun kekere thalassemia, baba naa ni ojo iwaju ni a ṣe ayẹwo fun thalassemia. Nigba ti a ba ri pupọ fun kekere thalassemia ninu awọn obi mejeeji, a le ṣe ayẹwo ayẹwo deede ni akọkọ ọjọ ori ti oyun lori ipilẹ ti ẹjẹ oyun. Nigbati a ba ayẹwo ọmọ inu oyun pẹlu awọn ami ti o tobi beta-thalassemia, iṣẹyun jẹ itọkasi.